vWF概述

vWF是一种由血管内皮细胞和巨核细胞合成的多聚糖蛋白，主要参与初级止血（通过血小板与胶原的黏附）和内在凝血途径（通过稳定因子VIII）。其检测在评估出血性疾病、血栓性疾病及血管内皮功能方面具有重要意义。

vWF的生理功能

血管性血友病因子(vWF)的生理功能可被视为“止血-凝血双重桥梁”，具体表现为：

1. 参与初级止血

当血管内皮损伤发生时，vWF通过其A3结构域与暴露的Ⅰ/Ⅲ/Ⅳ型胶原结合，形成锚定；随后，vWF构象发生改变，A1结构域暴露，与血小板膜上的糖蛋白GPIb-IX-V复合物结合，实现血小板的初始黏附。同时，vWF还可以通过RGD序列与血小板GPIIb/IIIa（αIIbβ3）结合，促进血小板聚集，发挥黏附和聚集的“分子胶”作用。

2. 参与次级凝血

vWF通过D3结构域与凝血因子VIII（FVIII）以非共价方式结合，防止其被活化蛋白C（APC）或蛋白酶降解，从而延长FVIII的半衰期，由此发挥FVIII的“保护载体”作用。此外，vWF-FVIII复合物定位于血小板表面，能够加速FX激活，这是凝血过程中的关键步骤。

3. 参与炎症与血栓形成的交互调控

vWF与血小板的结合可以捕获中性粒细胞，促进NETs（中性粒细胞胞外陷阱）的形成，加剧血栓性炎症。此外，超大vWF多聚体在高剪切力下会过度激活血小板，从而导致血栓性血小板减少性紫癜。

4. 参与血管修复与重塑

vWF通过整合素αvβ3调控内皮细胞的迁移，参与血管损伤后的修复过程。

vWF的检测方法学

• vWF抗原（vWF:Ag）测定：采用免疫比浊法、ELISA和化学发光免疫测定法。
• vWF活性（vWF:Activity）测定：采用vWF:RCo（瑞斯托霉素辅因子活性）等经典检测法，以及胶原结合实验（vWF:CB）。
• vWF多聚体电泳分析：采用低分辨率、中分辨率或高分辨率的SDS-琼脂糖电泳法，常规分为2A/2B/3型。

vWF的临床意义

• 1. vWF与血管性血友病：该疾病是一种遗传性出血性疾病，与vWF基因突变密切相关。实验室检查包括血小板计数、出血时间及vWF检测，通过对vWF抗原水平和活性的测定可进行该病的诊断与分型，为治疗提供指导。
• 2. vWF与心血管疾病：在动脉粥样硬化、心肌梗死与中风等情况下，vWF水平显著升高，且与血栓形成风险相关，过高的vWF水平可能导致缺血性事件发生。
• 3. vWF与急性冠状动脉综合症(ACS)：vWF水平的升高能够敏感反映ACS患者的内皮细胞损伤程度，是ACS不良预后的独立预测因子。
• 4. vWF与慢性心力衰竭(CHF)与心房颤动(AF)：研究表明，CHF与AF患者由于血流动力学异常，vWF水平升高，指示卒中和血栓栓塞风险增加。

总结

vWF:Ag水平可以作为心血管疾病和血栓性疾病的风险指标，其与疾病发展密切相关，对不良临床预后具有显著的预测价值，适合用于临床监测与评估。通过新葡萄8883官网AMG研发的抗体，涵盖多个疾病领域，包括阿尔茨海默症、炎症及肿瘤相关标志物，提供高质量的筛查、诊断、治疗监测及预后评估工具。